Переход кишечника из первичного состояния в дефинитивное осуществляется путем поворота его вокруг верхней брыжеечной артерии на 270° против часовой стрелки и протекает в несколько этапов. Персистироваиие у новорожденных положения кишечника, свойственного какому-либо этапу эмбрионального развития, или изменение направления вращения приводит к возникновению ряда врожденных пороков.

Перед началом поворота кишечник подвешен в сагиттальной плоскости на дорсальной брыжейке, которая прикрепляется к задней стенке тела по средней линии. В связи с тем что кишечник растет быстрее, чем брюшная полость, часть средней кишки на 5-7-й неделе выпячивается в физиологическую грыжу пупочного канатика.

Персистироваиие исходного состояния носит название полного отсутствия поворота . При этом тонкая и толстая кишка имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется вертикально по средней линии тела. Редкий порок, наблюдается у детей с грыжей пуповины. ТТП - до 7-й недели.

Нарушения I периода поворота . На 8-10-й неделе петля кишкн, находящаяся в пупочном канатике, поворачивается на 90° против хода часовой стрелки. Сохранение данного положения называют отсутствием поворота (несостоявшимся поворотом), при этом вся толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, дуоденоеюнальный изгиб и вся тонкая - в правой. Кишечник, как правило, укорочен, ТТП - до 10-н недели.

Нарушения II периода поворота . На 10-12-й неделе внутриутробного развития происходит возвращение петель кишечника из грыжевого мешка с поворотом их против часовой стрелки еще иа 180°. Общая брыжейка топкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Сохранение этого положения носит название незавершенного (неполного) поворота кишечника. Характеризуется тем, что слепая кишка, ие достигнув своего обычного места, располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота. Незавершенный поворот часто сопровождается образованием тяжей между слепой кишкой и задней брюшной стенкой, которые могут сдавливать двенадцатиперстную кишку. Узкий корень брыжейки создает условия для возникновения заворота средней кишкн с последующей гангреной кишечника. Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки слепой или идущими от нее тяжами с заворотом средней кишки носит название синдрома Ледда . Если после совершения в первом периоде поворота на 90° против часовой стрелки происходит вращение на 90 - 180° в обратном направлении, возникает неправильный поворот кишечника (поворот кишечника в обратном направлении), В таком случае толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов. ТТП - до 12-й недели. Не следует смешивать это состояние с инверсией кишечника, разновидностью или составной частью situs viscerum inversus, возникающего гораздо раньше - в фазу гаструляции. К нарушениям II периода поворота относят также внутренние грыжи (грыжи мезоколон), возникающие при окутывании всей тонкой кишки или отдельных ее петель брыжейкой толстой кишки.

Нарушения III периода поворота . После завершения II периода поворота слепая кишка постепенно занимает свое место, происходит фиксация кишечника и образование корня брыжейки тонкой и толстой кишки (3-4-й месяц внутриутробного развития). При нарушении 1 периода поворота возникают подвижная (имеющая собственную брыжейку) слепая кишка, ретроцекальное расположение червеобразного отростка, сохраняется общая брыжейка тонкой и толстой кишки. При фиксации кишечника могут возникнуть аномальные сращения и тяжи.

Аномалии поворота кишечника могут протекать бессимптомно илн проявляться кишечной непроходимостью в связи со сдавлением, заворотом или странгуляцией петель кишечника. Частота указанных осложнений 0,8 случая на 1000 новорожденных и поражаются в 2 раза чаще, чем девочки. Наиболее частой формой нарушений поворота кишечника является синдром Ледда. Различные варианты незавершенного поворота могут быть локальным пороком или входить в состав комплексов множественных пороков. Описаны семейные случаи